СТРОЕНИЕ СЕРДЦА

СТРОЕНИЕ СЕРДЦА

Важно рассмотреть структуру и функции нормального сердца, чтобы понять аномалии, встречающиеся в случае гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).

Структура, функции и вес нормального сердца.

Аномальные размеры сердца при ГКМП.

Сокращение сердца при ГКМП.

Нарушение оттока из левого желудочка.

НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ

Нормальное здоровое сердце имеет четыре камеры (левый и правый желудочки — нижние камеры; левое и правое предсердие — верхние камеры) и четыре клапана (митральный и трехстворчатый; аортальный и клапан легочной артерии). Стенки сердца состоят из мышечных клеток (миоцитов), а также коллагена и маленьких вен и артерий (называются венулами и артериолами, соответственно). Толщина стенки левого желудочка примерно одинакова во всех участках и у здорового взрослого человека составляет 12 мм или меньше по данным эхокардиографии или МРТ (в фазе расслабления сердечного цикла — диастоле).

Нормальное человеческое сердце весит от 7 до 15 унций (200-425г) и имеет несколько большие размеры, чем кулак. Размер может варьироваться в зависимости от пола, возраста и массы тела человека.

СЕРДЦЕ ПРИ ГКМП

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) стенка левого желудочка аномально увеличена за счет чрезмерного утолщения, в то время как размеры полости левого желудочка обычно нормальных или меньших размеров.

ГКМП всегда ассоциировали с «увеличенным сердцем», однако более точно и правильно его следует назвать «утолщенным» или «мышечным» сердцем. Кардиологи могут дать определение такому сердцу как «гипертрофированное-недилатованное». Распространение мышечного утолщения (гипертрофии) может проявляться различными форматы и варьироваться у разных пациентов (даже среди родственников). Определенная форма, четкое место или степень гипертрофии могут значительно отличаться среди пациентов.

Более того, абсолютная толщина стенки также может варьироваться среди разных пациентов. При ГКМП толщина мышцы может значительно превышать таковую, что случается при других кардиологических заболеваниях, составляя до шести раз больше нормы. Верхний предел нормальной толщины составляет 10-12 мм, а что поражает, у некоторых пациентов эта величина насчитывает 40-60 мм. Также может встречаться аномальный размер и функционирования митрального клапана и расположения папиллярных мышц. Большинство анатомических аномалий сердца локализуются в левом желудочке, хотя многочисленное количество пациентов с ГКМП могут иметь и увеличение правого предсердия, а также, изредка, гипертрофию правого желудочка.

РАБОТА СЕРДЦА ПРИ ГКМП

Утолщенный миокард левого желудочка в случае гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) обычно сокращается хорошо при наличии маленьких или нормальных размеров камер — иногда даже лучше, чем нормальное — и быстро выбрасывает большинство объема крови из сердца (то есть в систолу). Нет особых вредных или полезных факторов, которые заставляют желудочки сокращаться именно таким образом. Только маленькая часть пациентов с ГКМП имеет снижение сократительной способности, что является признаком тяжелой степени сердечной недостаточности (что будет обсуждаться далее).

Однако, сердечная мышца при ГКМП часто плотная и имеет тенденцию к плохому расслаблению, когда кровь пассивно поступает в сосуды во время диастолы (то есть, расслабления). Ученые считают, что симптомы ГКМП (такие как одышка при физической нагрузке) могут быть связаны, по крайней мере частично, с нарушением наполнения желудочков или обструкцией.
Именно поэтому, тип сердечной недостаточности, характерный для ГКМП, при котором сердце на самом деле сокращается нормально, очень отличается от более типичной (вследствие коронарной болезни сердца или сердечного приступа, или стойкой артериальной гипертензии), в случае которой существует аномальное увеличение желудочков и нарушения сократительной функции.

НАРУШЕНИЕ ОТТОКА С ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Утолщение мышцы, включая верхнюю часть межжелудочковой перегородки, часто ассоциировано с уникальным типом движения митрального клапана.

В таких случаях, во время выброса крови из левого желудочка (в систолу), митральный клапан выдвигается спереди и касается перегородки (в норме должен быть существенный промежуток между этими структурами), а также препятствует току крови из левой части сердца в аорту, создавая, таким образом, градиент давления между аортой и левым желудочком.

В результате, обструкция выходного тракта левого желудочка при ГКМП на самом деле вызывается уникальным типом движения митрального клапана, а не утолщенной межжелудочковой перегородкой, называется систолическим подтягиванием передней створки митрального клапана. На этом этапе у пациентов часто могут возникать вопросы, поскольку они беспокоятся по поводу того, нет ли у них клапанных заболеваний. Турбулентный поток, вызванный обструкцией, создает шум — звук, который можно слушать стетоскопом.

В дополнение, аномальное движение митрального клапана приводит к тому, что кровь затекает обратно в левое предсердие, что называется митральной регургитацией. Итого, обструкция и митральная регургитация, приводят к повышению давления в камерах сердца, что, в свою очередь, негативно влияет на функцию сердца.

ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ

Если возникли какие-либо вопросы по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии — оставляйте заявку на консультацию у наших специалистов.

ЗАПИСАТЬСЯ