Життя з ГКМП

Життя с ГКМП, зміни в психології у пацієнтів з ГКМП

Досить часто у пацієнтів, яким ставлять діагноз «гіпертрофічна кардіоміопатія» виникають занепокоєння і навіть депресія. Деякі люди відчувають почуття провини через генетичний фактор захворювання і страх передати цей важкий недуг своїм дітям. Лікарі рекомендують звертатися до фахівців – вони допоможуть подолати депресивні стани і прийняти свою хворобу.

Спосіб життя людей з ГКМП

Більшість людей, які знають про свій діагноз, ведуть поіноцінне життя. Однак у невеликого відсотка пацієнтів є виражена симптоматика захворювання і виявляється высокий ризик развитку ускладнені на фоні ГКМП.

Незалежно від ступеня тяжкості хвороби пацієнтам важливо відчувати підтримку лікуючого лікаря, отримувати компетентні рекомендації від сімейного лікаря та інших медичних фахівців щодо контролю симптоматики захворювання. Також є ряд важливих моментів, які потрібно донести як самим пацієнтам, так і їх родичам.

Навантаження

Пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією заборонено займатися змагальними видами спорту і видами діяльності, які вимагають значних фізичних навантажень. Однак рекомендовано підтримувати свій звичний спосіб життя. Рівень оздоровчої активності підбирає лікар залежно від наявних симптомів хвороби, індексу маси тіла і факторів ризику розвитку ускладнень, включаючи ризик раптової смерті.

Маса тіла, дієта, алкоголь

Людям з ГКМП рекомендується підтримувати нормальний індекс маси тіла. При зайвій вазі на серце лягає надмірне навантаження, нерідко турбують болі в грудній клітці. Оптимальне рішення – правильне часте харчування невеликими порціями протягом дня. Слід уникати надмірного вживання кухонної солі.

Пацієнтам слід утримуватися від великої кількості алкогольних напоїв, особливо при наявності супутньої обструкції вивідного тракту лівого шлуночка (ОВТЛЖ). Відмова від куріння є настійною рекомендацією для всіх пацієнтів з ГКМП.

Обстеження сім’ї

У більшості випадків свою сім’ю про спадкової мутації гена інформує людина, якій поставили діагноз «гіпертрофічна кардіоміопатія». Слід розуміти, що захворювання може тривалий час протікати безсимптомно. І на момент клінічного скринінгу ознаки ГКМП можуть бути відсутніми, тому до повноцінного обстеження родичам повинні бути надані відповідні рекомендації щодо спортивних навантажень, вагітності, щоденної зайнятості і т.п.

Вагітність і пологи

Під час вагітності у жінки збільшується скоротність міокарда і підвищується швидкість кровотоку. Це може привести до зростання градієнта тиску між аортою і лівим шлуночком (розвиток субаортального стенозу). Чим вище градієнт тиску, тим більша загроза для життя майбутньої мами. Крім того, дуже часто (30-50% випадків) на тлі вагітності розвивається ОВТЛЖ. При цьому важливо усвідомлювати, що жоден з клінічних симптомів захворювання не дозволяє своєчасно виявити прогресування хвороби і розвиток ускладнень.

Діагностування гіпертрофічної кардіоміопатії у вагітної жінки з вираженою ОВТЛЖ є показанням до медичного переривання вагітності: на ранньому терміні – шляхом штучного аборту, на пізніх термінах – шляхом абдомінальногорозродження.

У випадках, коли жінка відмовляється від переривання вагітності, вона повинна бути госпіталізована до відповідного відділення лікувального закладу, де буде знаходитися під ретельним контролем кардіолога і терапевта. Лікування вагітних направлено на терапію ГКМП і профілактику ускладнень. Пацієнтку і її близьких родичів лікар повинен попередити про високий ризик швидкого прогресування захворювання в післяпологовому періоді навіть за умови успішного результату вагітності. Розродження таких жінок проводять шляхом кесаревого розтину за участю анестезіолога-реаніматолога і кардіолога.

Згідно з даними проведеного дослідження, в ході якого було проаналізовано 199 вагітностей у 100 жінок з гіпертрофічною кардіоміопатією, вагітність стала причиною двох смертей. Обидві жінки належали до групи високого ризику: у однієї пацієнтки в сімейному анамнезі було 8 епізодів раптової смерті від ГКМП), в іншої – вихідна виражена ОВТЛЖ (градієнт тиску – понад 115 мм рт. Ст.). Вони були попереджені медиками про вкрай високий ризик і, як наслідок, отримали рекомендацію про переривання вагітності. Результати досліджень показали, що жінки молодого віку з ГКМП в основному переносять вагітність без серйозних ускладнень.

Водіння автотранспортних засобів і подорожі

Переважна кількість пацієнтів з м’якою формою ГКМП можуть отримувати права і керувати автомобілем. Водіння заборонено тільки особам, які мають симптоми захворювання ,що їх турбують або інваліди.

Перельоти дозволені більшості пацієнтів з м’якою виразністю захворювання. Єдиний нюанс – вартість страховки при подорожах може бути трохи вище, ніж у здорових людей. У деяких країнах спеціальні організації дають рекомендації щодо вибору оптимального страхового поліса.

Сімейна та/або лікувальну відпустка

Перед плановою поїздкою пацієнту слід проконсультуватися зі своїм лікуючим лікарем, вивчити інструкції по застосуванню всіх призначених медикаментозних препаратів, ознайомитися з їх можливими побічними діями і лікарськими взаємодіями між собою. Обов’язково необхідно врахувати безрецептурні ліки, які можуть застосовуватися під час відпустки, і майбутні види лікування.

При відсутності протипоказань пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією рекомендується щорічна вакцинація від грипу.