Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)

Кардіоміопатія – це загальний термін, що описує будь-який стан, при якому серцевий м’яз структурно і функціонально аномальний (серце, саме по собі, звичайно, специфічний тип м’язу). В той час, як існує багато типів кардіоміопатій (наприклад, дилятаційна, рестриктивна і правошлуночкова), більшість з яких – генетичні та сімейні, нас турбує лише одна – гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП).

ГКМП – це генетичне захворювання, що уражає серцевий м’яз. Найбільш значуща ознака ГКМП – це потовщення (гіпертрофія) ділянки серця, відомої як лівий шлуночок. У кількісному відношенні, гіпертрофією вважається потовщення стінки 15 мм і більше під час вимірювання при ультразвуковому дослідженні (ехокардіографії) або магнітно-резонасного дослідження (МРТ) серця, проте будь-яке потовщення (включаючи нормальне) поєднується з наявністю гену, що спричиняє розвиток ГКМП. Наслідки ГКМП для пацієнтів пов’язані, частково або повністю, із аномальним потовщенням м’язів лівого шлуночка, що, в свою чергу, є результатом базового генетичного дефекту. Гіпертрофія може поширюватися на весь лівий шлуночок, але може також бути і обмеженою у розповсюдженні, включаючи лише маленькі ділянки стінки; немає чіткого стереотипу м’язового потовщення, що досить «типово» для ГКМП.

Ділянка лівого шлуночка, яка найчастіше є місцем потовщення, – це міжшлуночкова перегородка. Це частина м’язу, яка відокремлює правий і лівий шлуночок один від одного. Такі закономірності гіпертрофії не відображають різні хворобливі стани, а навпаки, входять до широкого спектру різноманіття ГКМП.