Лікування ГМП

Існує декілька варіантів лікування гіпертрофічної кардіоміопатії (ГКМП), яке спрямоване на покращення функції серця, полегшення симптомів та попередження ускладнень ГКМП, такі як, наприклад, раптова смерть. Пацієнти без симптомів можуть і не потребувати лікування, допоки не входять у зону підвищеного ризику розвитку раптової смерті. Тим же пацієнтам, які потребують терапії даного захворювання, підбирається одна з наступних стратегій лікування.

САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ’Я!
ЗА НАЯВНОСТІ СКАРГ НА САМОПОЧУТТЯ ЗВЕРНІТЬСЯ ДО ЛІКАРЯ!

Медикоментозне лікування


  • Бета-блокатори (пропранолол, метопролол, надолол, атенолол)
  • Блокатори кальцієвих каналів (верапаміл)
  • Дизопірамід (Norpace)
  • Аміодарон (Кордарон)
  • Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид, комбінація гідрохлортіазиду з тріамтереном)
  • Антикоагулянти (варфарин, дабігатран)
Препарати, яких необхідно уникати Існує ряд препаратів, призначення яких пацієнтам з ГКМП слід уникати. Наприклад, медикаменти, що розширюють периферичні судини, такі як нітрогліцерин, інгібітори АПФ (лізиноприл, раміприл), а також блокатори рецепторів ангіотензину (лозартан та ін.) не призначаються пацієнтам з ГКМП через їх потенційну здатність спровокувати обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка. Дигоксину (дигіталісний препарат) також слід уникати, оскільки він здатний збільшувати силу і частоту серцевих скорочень, однак може бути корисним при лікування систолічної серцевої недостатності («термінальної стадії» ГКМП). Також, уникати слід і багато некардіологічних препаратів (або ж приймати їх лише після консультації з сімейним лікарем), включаючи ті, що полегшують і контролюють симптоми мігренозного головного болю, астми та алергії, або будь-які інші препарати, здатні до надмірної вазодилатації (відкриття вен для покращення кровотоку) або збільшення частоти серцевих скорочень.


Електрофізіологічне лікування


Імплантаційні кардіовертери-дефібрилятори Пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП), які очевидно знаходяться у групі високого ризику розвитку раптової серцевої смерті, можуть бути кандидатами на імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (ІКД). ІКД – спеціальний пристрій, який на постійній основі імплантується в тіло людини і здатний розпізнавати аритмії, які загрожують життю, а потім автоматично усувати їх та відновлювати нормальний серцевий ритм шляхом створення електричного розряду. Це рятує людині життя. Водночас, пристрій проводить ЕКГ-запис нападу та запам’ятовує його для документування і аналізу у подальшому. Впродовж останніх років, збільшився досвід (та інтерес) щодо терапії ІКД у пацієнтів з генетичними захворюваннями серця (такими як ГКМП), що знаходяться у групі високого ризику розвитку раптової смерті, включаючи дітей. ІКД являє собою величезний прорив у лікуванні ГКМП, оскільки здатний змінювати клінічний перебіг на краще для багатьох пацієнтів, попереджує раптову смерть, а також є методом лікування, який здатен подовжити тривалість життя при ГКМП. Особливі міркування щодо дефібриляторів, які імплантуються Пацієнти та їх родини можуть мати численні питання про ІКД і про те, як він може змінити їх повсякденне життя, оскільки це метод пожиттєвої терапії. На більшість із цих питань повинен відповідати електрофізіолог, який відповідає за налаштування даного пристрою, оскільки особливості останніх можуть відрізнятися в кожному випадку і повинні підлаштовуватися в залежності від клінічної ситуації і рівня фізичної активності пацієнта. Відносно питань про потенційний зв’язок між ІКД та електромагнітним полем в оточуючому середовищі, важливо спочатку зрозуміти  природу електромагнітного поля, що являє собою невидиму силу, яка є результатом використання електроенергії в таких пристроях, які вмикаються в розетку або заряджаються від батареї. З більшістю обладнання та пристроїв пацієнти стикаються щоденно, і вони ніяк не впливають на ІКД. Однак, було б непогано попередити пацієнтів зберігати дистанцію між ними і пристроями, що генерують велику кількість електромагнітних хвиль, такими як промислові інструменти для зварювання, а також великі електрогенератори (електростанції), діатермія, електрокоагулятори і МТР-апарати. Не дивлячись не це, пацієнти з ІКД можуть безпечно користуватися побутовою технікою, пристроями і апаратами, які міцно зафіксовані і придатні до експлуатації. Прикладом останніх можуть бути наступні:
  • Мікрохвильові печі
  • Металеві детектори
  • Телевізійні пристрої, радіо, відеоплеєри
  • Побутове кухонне обладнання (електричні тостери, блендери, ножі та відкривачки для бляшанок)
  • Електробритви і фени
  • Електричні ковдри і зігріваючі подушки
  • Електричні плити, сушарки і пральні машини
  • Комп’ютери, принтери та електричні пишучі машинки
  • Дрібні будівельні пристрої, такі як дрелі, настільні пилки (такі, що не оснащені батареями)
  • Стоматологічні сверла
  Штучні водії ритму серця Водії ритму необхідні пацієнтам з ГКМП з декількох причин. Часом, коли нормальний електричний сигнал не доходить до шлуночків, через «поламку» синусного вузла або серцевого блоку, імплантація штучного водія ритму серця (ШВРС) є доцільною і обов’язковою. Ця процедура передбачає розміщення маленької коробочки з батареєю у порожнині грудної клітки під шкірою, і проведення електродів через вени до серця для того, аби доставити необхідні електричні сигнали і задати серцю певну частоту скорочень. У 1990-ті роки більшість важких симптоматичних пацієнтів з ГКМП і обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, отримували в якості терапії двокамерні штучні водії ритму серця. Це давало можливість зменшити вираженість клінічної симптоматики і ступінь обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, а отже слугувало альтернативною методикою хірургічному втручанню – септальній міектомії. Однак, покращення симптомів, яке відчували пацієнти, було визнане скоріше ефектом плацебо, аніж реальними змінами у перебігу хвороби. До того ж, зниження градієнту тиску на вихідному тракті лівого шлуночка було зовсім несуттєвим. Важливо пам’ятати, що найголовнішим моментом у лікуванні будь-якого пацієнта з ГКМП – це питання полегшення клінічної симптоматики, суб’єктивних відчуттів і покращення якості життя хворого, а не питання впливу на ступінь обструкції вихідного тракту.


Оперативне лікування


Операція (шлуночкова септальна міектомія) – метод вибору для пацієнтів з вираженою обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, які мають тяжкі симптоми, що не контролюються медикаментозною терапією. Метою міектомії є поліпшення симптомів задишки, оскільки дана методика є ефективною і виправданою часом вже більше 40 років. Такі симптоми, насправді, зникають лише після міектомії. Хірургічний метод лікування не застосовується з метою зниження ризику розвитку раптової смерті, однак є докази, що ризик може бути зменшено після проведення втручання. Однак, хірургія не повинна вважатися методом «лікування» ГКМП  тому що вона не перериває весь хворобливий процес. Зазвичай, ступінь обструкції, при якому рекомендоване хірургічне втручання, - це градієнт щонайменше 50 мм рт. ст. в спокої або при фізичному навантаженні. При септальній міектомії хірург видаляє маленьку частину потовщеного м’яза (приблизно масою 5-10 г), починаючи від верхньої частини міжшлуночкової перегородки, розширюючи, таким чином, порожнину лівого шлуночка в цій ділянці і не даючи мітральному клапану торкатися міжшлуночкової перегородки в систолу, що, в результаті, зменшує ступінь обструкції. Наразі, хірурги проводять процедуру, відому як «розширена міектомія», що передбачає висічення потовщеного м’язу трохи глибше підаортальної зони – в порожнині лівого шлуночка.  Це дає змогу звільнити (мобілізувати) папілярні м’язи, що покращує їх скорочення і рухливість. Елімінація обструкції після хірургічного втручання, фактично, завжди є перманентною, тобто процедура міектомії не потребує повторень.


Алкогольна септальна абляція


Не так давно, було розроблено альтернативну процедуру для симптоматичних пацієнтів із обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка, аби зменшити потовщення верхньої частини міжшлуночкової перегородки (і таким чином, звільнити вихідний тракт від обструкції), яка не передбачає відкриту операцію на серці. Навпаки ж, алкогольна септальна абляція здатна зменшити вираженість обструкції і симптоматику практично так само ефективно, як і хірургічна корекція. Дана техніка передбачає введення малої кількості чистого спирту (приблизно 2 мл) в маленькі гілочки лівої коронарної артерії, яка кровопостачає більшу частину міжшлуночкової перегородки, таким чином, призводячи до некрозу клітин серця і стоншуючи цю частину стінки. Тобто, по суті, в результаті процедури створюється штучний інфаркт міокарда (так званий «серцевий напад»), який згодом перетворюється на рубець.   Порожнина лівого шлуночка внаслідок абляції розширюється, дозволяючи крові легше і ефективніше потрапити в аорту – результат, що властивий і міектомії. Такий метод лікування проводиться під час коронаровертрикулографії під місцевою анестезією. Хоча, порівняно з хірургією, дана методика знаходиться на більш ранній стадії свого розвитку, все ж, алкогольна абляція може бути хорошим доповненням до вже існуючих методів лікування у деяких пацієнтів з ГКМП, які рефрактерні до медикаментозної терапії.


Трансплантація серця





Новітні методи лікування