Будова серця

Нормальне серце


По-перше, важливо розглянути структуру і функції нормального серця, аби зрозуміти аномалії, що трапляються у випадку ГКМП (Рис.10). Нормальне здорове серце має чотири камери (лівий і правий шлуночки – нижні камери; ліве і праве передсердя – верхні камери) та чотири клапани (мітральний і тристулковий; аортальний і клапан легеневої артерії). Стінки серця складаються із м’язових клітин (міоцитів), а також колагену та маленьких вен і артерій (називаються венулами і артеріолами, відповідно). Товщина стінки лівого шлуночка приблизно однакова у всіх ділянках і у здорової дорослої людини становить 12 мм або менше за даними ехокардіографії або МРТ (у фазі розслаблення серцевого циклу – діастолі).  Нормальне людське серце важить від 7 до 15 унцій (200-425 г) і має трохи більші розміри, ніж кулак. Розмір може варіюватися в залежності від статі, віку і маси тіла особи.


Серце при ГКМП


При гіпертрофічній кардіоміопатії (ГКМП) стінка лівого шлуночка аномально збільшена за рахунок надмірного потовщення, в той час як розміри порожнини лівого шлуночка зазвичай нормальних або зменшених розмірів (Рис.11). ГКМП завжди асоціювали зі «збільшеним серцем», проте більш точно і правильно його слід назвати «потовщеним» або «м’язовим» серцем (Рис.12). Кардіологи можуть дати визначення такому серцю як «гіпертрофоване-недилатоване» (Рис.13). Поширення м’язового потовщення (гіпертрофії) може проявлятися різними формати і варіюватися у різних пацієнтів (навіть серед родичів). Певна форма, чітке місце або ступінь гіпертрофії можуть значно відрізнятися серед пацієнтів. На додачу, абсолютна товщина стінки також може варіюватися серед різних пацієнтів. При ГКМП товщина м’язу може значно перевищувати таку, що трапляється при інших кардіологічних захворюваннях, складаючи до шести разів більше норми. Верхня межа нормальної товщини становить 10-12 мм, а, що вражає, у деяких пацієнтів ця величина налічує 40-60 мм. Також, може зустрічатися аномальний розмір і функціонування мітрального клапана та розташування папілярних м’язів. Більшість анатомічних аномалій серця локалізуються у лівому шлуночку, хоча численна кількість пацієнтів з ГКМП можуть мати і збільшення правого передсердя, а також, зрідка, гіпертрофію правого шлуночка.


Робота серця при ГКМП


Потовщений міокард лівого шлуночка у випадку гіпертрофічної кардіоміопатії (ГКМП) зазвичай скорочується добре за наявності маленьких або нормальних розмірів камер – іноді навіть краще, ніж нормальне – і швидко викидає більшість об’єму крові з серця (тобто, в систолу). Немає особливих шкідливих або корисних факторів, що змушують шлуночки скорочуватися саме таким чином. Лише маленька частина пацієнтів з ГКМП має зниження скоротливої здатності, що є ознакою тяжкого ступеня серцевої недостатності (що буде обговорено далі). Однак, серцевий м’яз при ГКМП часто щільний і має тенденцію до поганого розслаблення, коли кров пасивно надходить до судин під час діастоли (тобто, розслаблення). Вчені вірять, що симптоми ГКМП (такі як задишка при фізичному навантаження) можуть бути пов’язані, принаймні частково, з чим порушенням наповнення шлуночків або обструкцією. Саме тому, тип серцевої недостатності, що характерний для ГКМП, при якому серце насправді скорочується нормально, дуже відрізняється від більш типової (внаслідок коронарної хвороби серця або серцевого напад, або стійкої артеріальної гіпертензії), у випадку якої існує аномальне збільшення шлуночків і порушення скоротливої функції.


Порушення відтоку з лівого шлуночку


Потовщення м’язу, включаючи верхню частину міжшлнуночкової перегородки, часто асоційоване з унікальним типом руху мітрального клапана. У таких випадках, під час викиду крові з лівого шлуночка (в систолу), мітральний клапан висувається допереду і торкається перегородки (в нормі, має бути суттєвий проміжок між цими структурами), а також перешкоджає току крові з лівої частини серця в аорту, створюючи, таким чином, градієнт тиску між аортою і лівим шлуночком. У результаті, обструкція вихідного тракту лівого шлуночка при ГКМП насправді спричиняється унікальним типом руху мітрального клапана, а не потовщеною міжшлуночковою перегородкою, що називається систолічним підтягуванням передньої стулки мітрального клапана (Рис.14). На цьому етапі у пацієнтів часто можуть виникати питання, оскільки вони турбуються з приводу того, чи немає у них клапанних захворювань. Турбулентний потік, спричинений обструкцією, створює шум – звук, який можна вислухати стетоскопом. На додачу, аномальний рух мітрального клапана призводить до того, що кров затікає назад в ліве передсердя, що називається мітральною регургітацією. Разом, обструкція і мітральна регургітація, призводять до півищення тисків в камерах серця, що, в свою чергу, негативно впливає на функцію серця.